Las enfermedades raras son aquellas que son infrecuentes o afectan a un número reducido de personas (5 de cada 10.000 habitantes, según la Federación Española de las Enfermedades Raras). Entre los efectos negativos para la salud de estas patologías poco conocidas, investigadas y de baja incidencia, se encuentran algunos problemas en la cavidad oral.
Algunas de las patologías raras que se conocen, provocan también daños o alteraciones en la boca. Te contamos algunos de ellos:
- Anquilosis dental: es una enfermedad dental rara que se caracteriza por la ausencia de los ligamentos que hay entre el hueso mandibular y el diente. Esta carencia hace que el diente esté en contacto directo con el hueso mandibular, lo que genera la fusión de ambos.
- Enfermedad de Buerguer o tromboangitis obliterante: se trata de una patología en la cual se inflaman e hinchan los vasos sanguíneos pequeños, llegando a estrecharse y bloquearse por coágulos de sangre (trombosis). Los principales afectados son los vasos sanguíneos de manos y pies, pero también tiene vinculación con la enfermedad periodontal y problemas en la flora bacteriana periodontal.
- Síndrome de Papillon Léfèvre: es una de las enfermedades raras que más compromete la salud bucodental. Afecta principalmente a la piel y los anexos de la piel, pero también provoca inflamación progresiva de las encías y la mucosa alrededor de los dientes, llevando a la pérdida precoz de la dentición primaria en la infancia. También puede desencadenar la pérdida de los dientes secundarios si no se trata.
- Síndrome de Behçet: es una inflamación crónica de los vasos sanguíneos (vasculitis). Úlceras recurrentes, dolorosas y de larga duración en la boca, similares a las de la estomatitis aftosa grave o recurrente, suelen ser el primer síntoma de esta patología. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca (lengua, encías y mucosa bucal) y se suelen producir en racimos. De entre uno y diez centímetros de diámetro, suelen ser redondas u ovaladas, profundas o poco profundas y con una parte central de color amarillento.
- Síndrome de Nance-Horan: se trata de una enfermedad genética que se hereda de forma dominante ligada al cromosoma X, por lo que afecta a hombres y mujeres, aunque los primeros suelen tener síntomas más severos. Se caracteriza por anomalías en los ojos y los dientes. Estas últimas pueden ser: forma inusual de los dientes, dientes extra, ausencia de algunas piezas, dientes retenidos o espacios inusualmente anchos entre piezas. Además, quienes la sufren tienen dientes delanteros o incisivos generalmente cónicos y con forma de ‘destornillador’ y las piezas de la parte de atrás de la boca pueden presentar forma de cono, redondeada o cilíndrica.
- Osteogénesis imperfecta es un trastorno de uno o varios genes que afecta a la forma en la que el cuerpo produce colágeno, una proteína que ayuda al fortalecimiento de los huesos. Por ello, estos se fracturan con facilidad. También puede provocar debilidad muscular, dientes quebradizos, columna vertebral desviada y pérdida del sentido del oído.
- Picnodisostosis o Enfermedad de Toulose-Lautrec: dientes con caries, mal implantados o de forma anormal (puntiagudos o cónicos), así como un retraso en la erupción dental son algunos de los trastornos bucodentales que provoca esta patología que padeció el pintor francés Henri de Toulouse-Lautrec. Es provocada por una mutación genética. Se caracteriza por desencadenar osteosclerosis, baja estatura, debilidad ósea y malformaciones del cráneo.
Igual que las personas sin estas patologías, los afectados deben tener una muy buena higiene bucodental, así como llevar hábitos de vida saludables. Para hacer frente a las alteraciones que desencadenan en estas enfermedades, debe tratar a estos pacientes un equipo multidisciplinar de especialistas. Entre ellos, tiene que estar el odontólogo, pues ha de conocer que el paciente padece la enfermedad para poder afinar el tratamiento a seguir.